آنژیوادم (به انگلیسی: Angioedema)‏ عبارت است از ادم پوست، بافت زیر جلدی، مخاط و زیر مخاط. آنژیوادم بسیار شبیه کهیر است ولی بافت های عمیق تری را درگیر می‌ سازد. نام دیگر بیماری (Quincke disease) می باشد. آنژیوادم ارثی (HAE) یک بیماری ژنتیکی نادر است که بر روی کنترل سیستم ایمنی بدن برای التهاب تاثیر می گذارد. این اختلال باعث می شود تورم شدید پوست، راه های هوایی، و دستگاه گوارش تکرار شود. از هر ۱۰۰۰۰ نفر در سراسر جهان یک نفر به این بیماری مبتلا است. در ادامه این مطلب از نشانه ها و علائم هشدار دهنده آنژیوادم ارثی و همچنین مدیریت علائم با شما صحبت می کنیم.

    برخی از افراد که مبتلا به آنژیوادم ارثی هستند، در دوره عادت ماهیانه علائمی را تجربه می کنند. اگر این بیماری درمان نشود می تواند حملات تورم را افزایش دهد. زمان، فرکانس و شدت این حملات می تواند غیر قابل پیش بینی بوده و در طول زندگی یک فرد متفاوت است. دارو می تواند فرکانس حملات را کاهش دهد و شدت آنها را کمتر کند.

    علت اغلب آنژیوادم های مزمن ناشناخته است. اغلب بیماری به دلیل حساسیت (مثلا به گرده گل، نیش حشرات و یا برخی مواد غذایی) ایجاد می‌ شود ولی ممکن است عارضه جانبی برخی از داروها از جمله مهارکننده‌ های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین (ACE inhibitors) و یا ارثی (اتوزومال غالب) باشد. بیشتر در خانم های ۵۰-۴۰ ساله دیده می شود. الگوی عود بیماری غیرقابل پیش بینی است و ممکن است حتی پس از ۵ سال و بیشتر، هنوز دوره های عود رخ بدهند.

    انواع آنژیوادم

    سه نوع آنژیوادم ارثی وجود دارد. که هرکدام علت و علائم خاص خود را دارد.

    آنژیوادم نوع ۱

    آنژیوادم ارثی (نوع ۱) بر اثر موتاسیون در ژن SERPING1 ایجاد می شود. این ژن مسئول تولید پروتئین مهار کننده C1 است. مهار کننده C1 بخشی از سیستم کمپلمان بدن است (پروتئین های کوچکی که به ایمنی بدن کمک می کنند). و بطور خاص به کنترل التهاب کمک می کند. افراد مبتلا به نوع ۱ این پروتئین مهار کننده C1 را ندارند و در نتیجه نمی توانند التهاب را کنترل کنند.

    آنژیوادم نوع ۲

    افراد در نوع ۲ نیز موتاسیونی در ژن SERPING1 دارند. این ها می توانند میزان کافی از C1 را بسازند ولی این پروتیئن عملکرد درستی ندارد.

    آنژیوادم نوع ۳

    در نوع ۳ مشکلی در مهار کننده C1 دیده نمی شود، در عوض، چند علت محتمل دیگر دارد. این نوع اساسا در خانم ها رخ می دهد و می تواند در بارداری و یا مصرف داروهای کنترل بارداری بدتر شود. همچنین با موتاسیون در ژن فاکتور ۱۲ همراه است. فاکتور ۱۲ در روند انعقاد خون کمک می کند ولی می تواند التهاب را نیز تحریک کند. در افراد مبتلا به نوع ۳ آنژیوادم ارثی مقدار بسیار زیادی از فاکتور ۱۲ ساخته می شود. تشخیص HAE دشوار است. چون معمولا علائم آن با واکنش های آلرژیک و بیماری های شایع دستگاه گوارش همپوشانی دارند. بیماری هایی که با آنژیوادم ارثی علائم مشترک دارند عبارتند از:

    • اسهال و استفراغ
    • سندرم روده تحریک پذیر
    • آپاندیسیت
    • دیورتیکولیت
    • پانکراتیت

    حملات درمان نشده آنژیوادم ارثی می تواند زندگی روزانه را مختل کند. بنابراین شناختن علائم این بیماری مهم است. ضمن این که اگر التهاب خارج از کنترل شود می تواند با التهاب گلو و راه های هوایی کشنده باشد.

    علائم هشدار دهنده و زود هنگام آنژیوادم ارثی

    برخی از حملات HAE با علائم هشدار دهنده زود هنگام، چند ساعت قبل از تورم آغاز می شوند. در حدود ۲۵ درصد از افراد مبتلا به HAE ممکن است این علائم هشدار دهنده زود هنگام به وجود آید. این علائم عبارتند از:

    • التهاب بدون خارش و بدون درد پوست
    • سوزن سوزن شدن پوست
    • تنگی پوست
    • خستگی
    • کج خلقی
    • تغییرات خلقی ناگهانی
    • اضطراب

    علائم متداول HAE

    در طول حمله HAE، تورم در مکان های مختلف بدن ایجاد می شود. دست ها، پاها، اندام تناسلی، دستگاه گوارش (GI)، دستگاه ادراری و گلو جزء بخش هایی از بدن است که دچار التهاب می شود. تورم گلو یکی از موقعیت هایی اورژانسی در این بیماری است.

    تورم پوست

    شایعترین علامت آنژیوادم ارثی تورم پوست است. این تورم با تنگی و سوزن سوزن شدن پوست شروع می شود. سپس با شدت گرفتن تورم، پوست دردناک می شود. در صورت عدم درمان، این تورم معمولا از یک تا سه روز طول درمان دارد. این علائم معمولا باعث می شود فرد نتواند در فعالیت های عادی شرکت کند. به عنوان مثال، انگشتان دست ممکن است به قدری متورم شود که خم کردن آن ها غیر ممکن شود و یا پاها تورم زیادی داشته و نتوانند وارد کفش شوند. تورم آنژیوادم ارثی بر روی نواحی زیر تاثیر می گذارد:

    • دست ها
    • پا
    • صورت و دهان
    • اندام های تناسلی
    • باسن
    • تورم شکم

    در حدود نیمی از حملات این بیماری با تورم در دستگاه گوارش همراه است. هنگامی که دستگاه گوارش در طول حمله HAE تحت تاثیر قرار می گیرد علائم زیر رخ می دهد:

    • درد شکم و درد شدید معده
    • حالت تهوع
    • استفراغ
    • اسهال
    • کم شدن آب بدن

    در افراد مبتلا به HAE تشخیص داده نشده، علائم شکمی می تواند به جراحی های غیر ضروری منجر شود و ممکن است با شرایطی مانند آپاندیسیت، چرخش تخمدان، یا پارگی کیست های تخمدان اشتباه گرفته شود. در موارد شدید، از دست دادن مایعات بدن که ناشی از تورم شکم است می تواند به شوک هیپوولمیک منجر شود.

    تورم گلو

    شدید ترین و خطرناک ترین نشانه آنژیوادم ارثی تورم گلو است. حدود ۵۰ درصد از افراد مبتلا به HAE حداقل در یکی از حملات خود، تورم گلو داشته اند. اگر فرد در تنفس، بلع و صحبت کردن مشکل داشته باشد باید سریعا به پزشک مراجعه کند. التهاب گلو، در صورتی که باعث انسداد در راه های هوایی شود، می تواند کشنده باشد. شروع این علائم معمولا چند ساعت طول می کشد. علائم التهاب گلو عبارتند از:

    • تغییر در کیفیت صدا و یا خشونت صدا
    • مشکل بلعیدن
    • مشکل تنفسی

    بر خلاف واکنش های آلرژیک، نمی توان از آنتی هیستامین ها و کورتیکواستروئیدها برای درمان تورم گلو ناشی از HAE استفاده کرد.

    چه چیزی باعث شروع علائم آنژیوادم ارثی می شود؟

    در حالی که برخی از حملات این بیماری دلیل خاصی ندارد اما در برخی از مواقع محرکی وجود دارد که آغاز کننده حمله می باشد. شناخت این محرک ها می تواند برای پیشگیری و مدیریت علائم مفید باشد. این محرک ها عبارتند از:

    • اضطراب یا استرس
    • دریافت خدمات دندانپزشکی
    • عمل جراحی
    • داروها
    • بیماری
    • غذاهای خاص
    • عوامل فیزیکی یا محیطی

    مدیریت علائم HAE

    اگرچه HAE معمولا خطرناک نیست. اما علائم آن می تواند زندگی را مختل کند. برای جلوگیری از زیان های این بیماری داروهای خود را به صورت منظم استفاده کنید. ضمن این که همیشه دفترچه ای در دسترس قرار دهید و آن چه که باعث شروع علائم می شود را در آن یادداشت کنید.

    درمان آنژیوادم

    • حملات حاد شدید با اپی نفرین و دوز بالای آنتی هیستامین درمان می شوند.
    • برای افرادی که حملات شدیدی دارند اپی پن یا اپی پن Jr تجویز کنید.
    • افراد مبتلا باید دستبندی داشته باشند که حاوی تشخیص بیماری آنژیوادم در آنها باشد.
    • در موارد مزمن می توان آنتی هیستامین (مانند هیدروکسی زین) تجویز کرد.
    • گاهی برای سرکوب بیماری استروئید سیستمیک لازم می شود.
    • در صورت هیپوتیروئید بودن بیمار، لووتیروکسین شروع کنید.

    جمع آوری و تنظیم: ستارگان آراس

© تمامی حقوق مطالب برای وبسایت ستارگان آراس محفوظ است و هرگونه کپی برداری بدون ذکر منبع ممنوع و شرعا حرام می باشد.
قدرت گرفته از : بک لینکس